Overview
Il linfedema è l’edema di uno o più arti dovuto a una primitiva ipoplasia linfatica o a una patologia acquisita dei vasi linfatici. La sintomatologia, quando è cronica, è rappresentata da edema, dolore, ridotta mobilità fino alla impotenza funzionale dell’arto.
Clinicamente si presenta come un edema duro, non comprimibile, di consistenza fibrosa, di uno o più arti. La diagnosi viene effettuata mediante esame obiettivo ed esami strumentali sia non invasivi che invasivi. Trattandosi di una condizione prevalentemente cronica, la gestione del paziente affetto da linfedema è multidisciplinare e può richiedere il coinvolgimento di più figure professionali: medici di varie discipline, fisioterapista, nutrizionista, psicologo, tecnico ortopedico, infermiere. Generalmente non si ottiene la guarigione completa, ma il trattamento è finalizzato a ridurre e rallentare la progressione della malattia prevenendone le complicanze.
Definizione
Il linfedema è una patologia cronica causata da anomalie del sistema linfatico. È caratterizzato da un rallentamento o un blocco della circolazione linfatica che provoca la formazione di un edema ad elevata concentrazione proteica interstiziale. Colpisce prevalentemente gli arti e si può manifestare in uno o da entrambi i lati ma può interessare anche altri distretti corporei.
Il linfedema può essere:
- Primario: a causa di ipoplasia linfatica
- Secondario: a causa di ostruzione o distruzione dei vasi linfatici
Ma cosa è il sistema linfatico?
La linfa rappresenta un efficace sistema attraverso cui l’organismo raccoglie liquidi e materiale di scarto dalla periferia per poi veicolarlo agli organi di depurazione (fegato, reni, polmoni, linfonodi). Il sistema linfatico consente alla linfa di drenare i tessuti corporei e di essere veicolata fino ai principali vasi venosi. Parallelo al sistema cardiocircolatorio, il sistema linfatico si oppone ad eccessivi accumuli di fluidi nei tessuti e, oltre al ruolo di drenaggio, esercita anche un funzione difensiva nei confronti dei microrganismi patogeni.
Diffusione del linfedema
Prevalenza stimata: Circa 2.000.000 individui sono affetti da linfedema (primitivo e secondario) in Italia.
Incidenza: Circa 40.000 nuovi casi/anni, in prevalenza donne tra i 30 e 40 anni.
Frequenza: Il linfedema secondario è più comune del primario, soprattutto correlato a trattamenti oncologici (ad esempio, chirurgia e radioterapia del carcinoma della mammella, melanomi, tumore dell’apparato genitale femminile, tumore della prostata).
Cause del linfedema
Linfedema primario: I linfedemi primitivi sono ereditari e rappresentano una piccola proporzione di casi di linfedema. Essi variano nel fenotipo e nell”età del paziente alla presentazione, ma coinvolgono principalmente gli arti inferiori. Si stima che circa 1 caso su 6000/10000 individui sia affetto da linfedema primario, con una maggiore prevalenza nel sesso femminile (rapporto M:F = 1:3).
Linfedema secondario: La prevalenza di linfedema secondario è molto più elevata rispetto al linfedema primario, rappresentando più del 95% dei casi.
Le cause più frequenti sono:
- Chirurgia (soprattutto dissezione linfonodale, in genere per il trattamento del cancro)
- Radioterapia (soprattutto ascellare o inguinale)
- Traumi
- Ostruzione dei vasi linfatici o invasione linfonodale da parte di un tumore
- Filariosi linfatica (presente in alcune aree tropicali e subtropicali)
Il linfedema lieve-moderato può anche derivare dalla trasudazione di linfa nei tessuti interstiziali, in pazienti con insufficienza venosa cronica e insufficienza cardiaca.
Sintomatologia del linfedema
Il segno principale è rappresentato dall’edema, cioè il gonfiore di uno o piùarti, classificato in 4 stadi:
Stadio 1: edema incostante
Stadio 2: edema di consistenza aumentata, che scompare con la posizione distesa e regredisce parzialmente con i trattamenti.
Stadio 3: elefantiasi con scomparsa delle salienze ossee, senza complicanze
Stadio 4: elefantiasi con complicanze (ulcere, verruche, distrofie)
Nei primi stadi l’edema può aggravarsi nelle stagioni calde, nel periodo perimestruale, dopo mantenimento prolungato della posizione eretta o seduta.
Nei casi più avanzati possono presentarsi delle complicanze:
- ispessimento della cute (ipercheratosi), fino al raggiungimento dell’aspetto simile alla pelle di elefante (elefantiasi);
- infezioni, prevalentemente batteriche (eresipela);
- ulcere flebolinfostatiche degli arti inferiori, la cui guarigione è molto difficile e lenta;
- riduzione fino a perdita della mobilità.
Diagnosi del linfedema
La diagnosi del linfedema, sia primitivo che secondario, è clinica e strumentale.
Nella valutazione clinica sono indispensabili una corretta anamnesi e un accurato esame obiettivo (colore della cute, temperatura cutanea, consistenza tissutale, valutazione del segno della fovea e segno di Stemmer).
Dal punto di vista strumentale gli esami utili al completamento diagnostico e alla diagnosi differenziale sono:
- ecografia ad alta risoluzione dei tessuti molli, per la valutazione delle caratteristiche della componente tissutale
- ecocolorDoppler, per l’esclusione di diagnosi alternative
- Tomografia assiale computerizzata (TAC) e/o Risonanza Magnetica Nucleare, per l’identificazione della causa dei linfedemi secondari
In alcuni casi può rendersi necessaria una linfoscintigrafia con radionuclidi per identificare un’ipoplasia linfatica o la presenza di un flusso linfatico rallentato.
Trattamento del linfedema
Il linfedema, essendo un edema ad elevata concentrazione proteica interstiziale, differisce da tutte le altre forme di edema. Le proteine che si trovano nell’interno della linfa attraggono acqua e stimolano la produzione di tessuto fibro-sclerotico. Il linfedema rappresenta un’urgenza fisiochinesiterapica al fine di arginare la fibrosi tissutale che comporterebbe una irreversibiità del quadro.
Per il trattamento del linfedema è fondamentale che le varie figure professionali lavorino in sinergia per ottenere i massimi risultati. Il punto di partenza è la costituzione di un gruppo di lavoro che condivida il concetto del “ogni individuo insieme ad altri ottiene risultati migliori” (TEAM: Toghether Everybody Achieves More). Solo così può crearsi la giusta collaborazione fra professionisti al fine di garantire il migliore trattamento di una patologia cronica e potenzialmente invalidante.
Nel TEAM sono fondamentali:
- Il medico con esperienza in linfologia, per la formulazione di una corretta diagnosi.
- Il fisioterapista, indispensabile per i trattamenti fisici (drenaggio linfatico manuale, bendaggio elastocompressivo, pressoterapia, ultrasuoni, onde d’urto, kinesiterapia).
- Il nutrizionista, per consigliare, ove necessario, la strategia dietetica ideale.
- Il laboratorio analisi, per lo studio di forme primitive e per identificare fattori di rischio.
- Lo psicologo, supporto necessario per l’equilibrio emotivo del paziente.
- Ulteriori medici specialisti (ad esempio fisiatra, ortopedico, endocrinologo, dermatologo, et al) in base alle necessità che si presentano al momento della diagnosi.
La terapia farmacologica ad effetto proteolitico e prolinfocinetico in associazione alla terapia elastocompressiva rappresentano i capisaldi del trattamento di mantenimento del linfedema.
La terapia microchirurgica del linfedema è indicata in casi selezionati, in sinergia con gli altri strumenti terapeutici.
Prognosi del linfedema
Quando il linfedema è conclamato, la guarigione definitiva è difficile. Un trattamento scrupoloso e misure preventive possono ridurre i sintomi, rallentare o arrestare la progressione della malattia e prevenirne le complicanze.
Dr.ssa Esmeralda Filippucci
Specialista in Medicina Interna
Centri Medici Gruppo Brugnoni
